Zespół Lyella (toksyczna nekroliza naskórka) jest poważną chorobą o charakterze alergicznym. Patologia charakteryzuje się ogólnie poważnym stanem, pęcherzowymi wysypkami na znacznym obszarze skóry i błon śluzowych. Bardzo szybko wzrasta zjawisko odwodnienia i ogólnego zatrucia, wpływa to na nerki i inne narządy wewnętrzne.

Przyczyny i rodzaje chorób

Współczesna medycyna klasyfikuje toksyczną nekrolizę naskórka (zespół Lyella) w zależności od jego przyczyn. W sumie zwykle wyróżnia się cztery warianty tej choroby:

  1. Pierwszy typ to reakcja alergiczna na inwazję patogennych mikroorganizmów. Najczęściej jest to druga grupa Staphylococcus aureus. Ta forma jest charakterystyczna dla dzieci i charakteryzuje się ciężkim przebiegiem.
  2. Drugi rodzaj choroby jest spowodowany przez stosowanie leków - przeciwbakteryjne, przeciwdrgawkowe, salicylany, przeciwbólowe, przeciwgruźlicze. Najczęstszą przyczyną rozwoju drugiego rodzaju choroby jest jednoczesne połączenie sulfonamidów z innymi lekami.
  3. Trzeci typ jest idiopatyczny, jego przyczyna nie jest w pełni zrozumiała.
  4. Czwarty typ może być spowodowany kombinacją kilku przyczyn. Często rozwija się na tle leczenia procesów zakaźnych jako jednoczesna reakcja na patogen i lek.

Mechanizmy patogenetyczne

Mechanizm rozwoju zespołu Lyella jest w dużej mierze spowodowany genetyczną predyspozycją do różnych reakcji alergicznych. Tacy pacjenci zawsze mają anamnestyczne informacje na temat wcześniejszego alergicznego nieżytu nosa, pyłkowicy, kontaktowego zapalenia skóry lub obecności astmy oskrzelowej.

Naruszenie mechanizmów inaktywacji toksycznych składników, które dostają się do organizmu, prowadzi do połączenia leków z białkami ścian komórkowych naskórka. W rezultacie powstaje substancja, która jest silnym antygenem. W odpowiedzi ciało zawiera mechanizmy obrony immunologicznej, które są skierowane na wprowadzoną toksynę i własne białka skóry pacjenta. Zasadniczo proces ten jest podobny do odrzucenia przeszczepu.

Mechanizm patogenetyczny choroby nazywa się zjawiskiem Schwartzmana-Sanarelli. W rezultacie obserwuje się toksyczne uszkodzenie narządów wewnętrznych i układów organizmu. Funkcje narządów odpowiedzialnych za funkcje detoksykacji są upośledzone. Prowadzi to do poważnego naruszenia równowagi wodno-elektrolitowej. Stan szybko się pogarsza i może nastąpić śmierć.

Obraz kliniczny

W obrazie klinicznym choroby zwykle wyróżnia się kilka etapów:

  1. Na początkowym etapie ogólny stan pacjenta pogarsza się, wzrost temperatury ciała, senność i utrata orientacji pojawiają się w otaczającej przestrzeni. Pierwsze zmiany zaczynają pojawiać się na skórze - przekrwienie i zwiększona wrażliwość.
  2. W drugim etapie rozwoju choroby miejsca zmian na skórze zwiększają się, zwiększa się ich nadwrażliwość. Skóra złuszcza się, tworzą się na niej bąbelki wypełnione mętnym płynem surowiczym. Pacjent zaczyna odczuwać pragnienie i suchość w jamie ustnej.
  3. Trzeci etap charakteryzuje się objawami silnego odwodnienia. Jeśli pacjent nie otrzyma odpowiedniej opieki w odpowiednim czasie, nastąpi śmierć.

Najczęściej zespół Lyella dotyka młodych ludzi i dzieci . Wzrost objawów klinicznych następuje bardzo szybko. Po 1-2 dniach stan pacjenta może być bardzo poważny. Temperatura ciała nagle wzrasta do 39-40 ° C. Wysypka skórna pokrywa powierzchnię tułowia i kończyn.

Stopniowo plamy skórne powiększają się, łączą ze sobą, tworząc rozległe ogniska. Powstałe bąbelki mogą osiągnąć rozmiar dłoni. Skóra w dotkniętych obszarach jest zwiotczała i łatwo zraniona, przypominając oparzoną wrzącą wodę. Symptomatologia przypomina oparzenie o 2 stopnie. Po dotknięciu dotknięta powierzchnia jest bardzo bolesna.

Objaw „wilgotnego prania” jest charakterystyczny - skóra łatwo marszczy się przy najmniejszym dotknięciu. Na palcach może odklejać się klapkami, zachowując swój kształt. Krwotoki punktowe mogą tworzyć się na powierzchni ciała.

Na błonach śluzowych obraz ma pewne różnice . Tworzą się tutaj liczne krwawiące wrzody, bardzo dotkliwe przy dotknięciu. Te same formacje pojawiają się na ustach. W przyszłości są one pokryte strupami i uniemożliwiają pacjentowi jedzenie. Proces patologiczny obejmuje błony śluzowe wszystkich narządów układu trawiennego i oddechowego, pęcherza i cewki moczowej.

Stan pacjenta pogarsza się bardzo szybko. W wysokich temperaturach skarży się na silny ból głowy, staje się ospały, senny i zdezorientowany. Zwiększone odwodnienie prowadzi do wysuszenia skóry i błon śluzowych, pogrubienia krwi.

Utrata paznokci i włosów może spowodować uszkodzenie toksyczne. Z powodu naruszenia metabolizmu wody i soli, ciężkiego odwodnienia i zatrucia zaburzone jest funkcjonowanie narządów wewnętrznych - wątroby, płuc, serca.

Jeśli pacjent nie otrzyma opieki medycznej w odpowiednim czasie, pojawiają się poważne komplikacje, dołącza się wtórna infekcja. Ta komplikacja jest najstraszniejsza, ponieważ odporność pacjenta w tym momencie jest znacznie osłabiona, a ciało nie jest w stanie oprzeć się patogenom.

Spożycie patogennych mikroorganizmów do organizmu prowadzi do ich masowej reprodukcji. W rezultacie duża ilość toksyn jest uwalniana do krwi, co prowadzi do rozwoju zakaźnego wstrząsu toksycznego. W tym stanie wysokie prawdopodobieństwo śmierci.

Najtrudniejszy okres w trakcie choroby to 2-3 tygodnie od momentu wystąpienia. Śmiertelność pacjentów z tej choroby wynosi około 1/3 wszystkich przypadków.

Diagnozę różnicową należy przeprowadzić z pęcherzową postacią wysiękowego rumienia, pęcherzycy itp.

U noworodków ochrona immunologiczna wynika z przeciwciał otrzymanych od matki. Przez długi czas chronią ciało dziecka przed różnymi negatywnymi wpływami. Właśnie dlatego zespół Lyella tak rzadko rozwija się u dzieci w pierwszych miesiącach życia. Jest to możliwe tylko w przypadku narażenia na zakażenie gronkowcem w ciele dziecka. Ważną rolę odgrywa dziedziczna predyspozycja dziecka do reakcji alergicznych. U dzieci infekcja dołącza się bardzo szybko i rozwija się sepsa.

Diagnostyka

Diagnozę choroby można przeprowadzić na bardzo wczesnych etapach rozwoju choroby. Obejmuje:

  1. Dokładne zewnętrzne badanie pacjenta, ocena stanu skóry i błon śluzowych.
  2. Ogólna kliniczna i biochemiczna analiza krwi.
  3. Dane koagulogramu.
  4. Biopsja cząstek skóry.

Podczas badania biopsji skóry obserwuje się śmierć powierzchniowych warstw skóry, a głębsze warstwy tworzą bąbelki z surowiczą zawartością. Wysięk z blistrów jest całkowicie jałowy. Najgłębsze warstwy skóry są spuchnięte; można w nich wykryć nagromadzenie limfocytów.

W ogólnym badaniu krwi liczba leukocytów gwałtownie wzrasta, co jest oznaką procesu zapalnego. Pojawiają się również młode niedojrzałe postacie białych krwinek. Zjawisko to nazywa się przesunięciem liczby białych krwinek .

W analizach biochemicznych wzrasta poziom bilirubiny, mocznika, azotu, a aktywność enzymów - transferaz surowicy - wzrasta.

W analizie moczu wykrywana jest duża ilość białka, zanieczyszczenia krwi.

Zasady leczenia

Chorobę Lyella należy leczyć wyłącznie w warunkach szpitalnych - na oddziałach intensywnej terapii lub na oddziałach poparzeń.

  1. Pierwszym krokiem jest całkowite anulowanie wszystkich leków, które mogą powodować chorobę.
  2. Pacjent rozbiera się i kładzie na specjalnym łóżku, tworząc specjalne warunki i utrzymując komfortową temperaturę.
  3. Erozję skóry należy leczyć sterylnymi opatrunkami. Maści z hormonami i antybiotykami nakłada się na skórę - prednizolon, Gordox itp.
  4. Aby zatrzymać odwodnienie, pacjent otrzymuje obfity napój. Stosuje się roztwory soli do podawania doustnego - Regidron, Oralit. Płyn należy podawać wyłącznie w ciepłej postaci.
  5. Jeśli pacjent jest nieprzytomny, sonda wstrzykuje mieszanki płynów i składników odżywczych. W razie potrzeby podaje się roztwory infuzyjne, biorąc pod uwagę dzienną diurezę i hematokryt.
  6. W celu detoksykacji przeprowadza się hemosorpcję i plazmaferezę - procedury, które sprzyjają eliminacji toksycznych substancji z krwi.

Aby złagodzić stan pacjenta, możesz użyć płukanki do ust za pomocą wywarów z ziół - rumianku, szałwii. Dotknięte obszary skóry można nasmarować białkiem jaja lub witaminą A. Wszystkie te fundusze są dopuszczalne tylko wtedy, gdy nie ma na nie alergii. Należy pamiętać, że nie można całkowicie wyleczyć zespołu Lyella tylko metodami domowymi.

Możliwe komplikacje

Najczęstszymi powikłaniami choroby są zakaźne zmiany skórne. Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem zakaźnym jest posocznica. Ponadto możliwe są następujące komplikacje:

  1. Znaczne odwodnienie prowadzi do wzrostu lepkości krwi i rozwoju zakrzepicy, zawałów serca i udarów mózgu.
  2. Możliwe naruszenia czynności serca aż do niewydolności serca.
  3. Z powodu naruszenia zdolności filtracyjnej nerek rozwija się silne zatrucie.
  4. Z powodu wrzodziejących zmian błon śluzowych narządów wewnętrznych rozwija się krwawienie wewnętrzne, zaburzone jest wchłanianie składników odżywczych w przewodzie pokarmowym.
  5. Infekcyjny wstrząs toksyczny może rozwinąć się u dzieci bardzo szybko.
  6. Gdy dotknięta jest spojówka, utrata wzroku jest możliwa do chwilowej ślepoty. W okresie rehabilitacji można zaobserwować przedłużoną światłowstręt.

Śmierć może wystąpić w wyniku posocznicy, choroby zakrzepowo-zatorowej i odwodnienia.

Zapobieganie syndromom

Aby zapobiec rozwojowi tej groźnej choroby, należy ściśle przestrzegać przepisanego schematu leczenia, nie przekraczając niezależnie dawek.

Podczas przepisywania leków specjalista powinien ostrzec pacjenta o wszystkich możliwych skutkach ubocznych i powikłaniach.

Niedopuszczalne jest przyjmowanie więcej niż sześciu różnych leków jednocześnie. Wyjątkiem może być specyficzne leczenie, które odbywa się pod ścisłym nadzorem lekarza.

Próby samoleczenia u pacjentów z predyspozycjami do reakcji alergicznych mogą wywołać zespół Lyella.

Obecnie nie ma specjalnego leku gwarantującego całkowite wyleczenie z toksycznej nekrolizy naskórka. Jednak szybki dostęp do lekarza i intensywne leczenie tak wcześnie, jak to możliwe, dają wielką szansę na powrót do zdrowia.

Kategoria:

Zdrowie