Mastocytoza u dorosłych występuje bardzo rzadko. Jednak wśród dzieci ta patologia jest dość powszechna. W wielu przypadkach wynika to z faktu, że trudno jest zdiagnozować chorobę we wczesnych stadiach. W rezultacie mastocytoza jest często mylona z innymi chorobami.

Objawy choroby

Mastocytoza jest specyficzną chorobą układową. Jego rozwój jest spowodowany niekontrolowanym rozmnażaniem komórek tucznych i ich dalszym naciekaniem skóry. Ta postać choroby nazywa się skórną. Mastocytoza układowa objawia się infiltracją narządów wewnętrznych.

Mastocytoza skórna charakteryzuje się przebarwieniami skóry. Duże i małe węzły pojawiają się na ciele pacjenta. Odnotowano miejsca ze zmianami erytrodermicznymi, a także teleangiektazje. Głównym objawem diagnostycznym choroby jest zjawisko Darje-Unna.

Ponieważ choroba objawia się proliferacją komórek tucznych, nazywa się ją także białaczką tuczną. Przyczyny rozwoju patologii wciąż nie są w pełni zrozumiałe. Najbardziej dotknięte są dzieci poniżej drugiego roku życia. W okresie dojrzewania możliwe jest samoleczenie mastocytozy.

Przyczyny wystąpienia

Mastocytoza u dzieci, których przyczyny nie zostały ustalone, a także u dorosłych, można uznać za różne stany patologiczne. Dlatego lekarze twierdzą, że ma charakter systemowy.

Niektórzy naukowcy skłaniają się ku faktowi, że mastocytoza jest dziedziczna. Możliwe są przypadki chorób rodzinnych. Ta choroba jest uważana za szczególnie powszechną wśród identycznych bliźniaków.

Możliwy rozwój tej patologii z powodu mutacji niektórych genów lub spontanicznej proliferacji komórek. Możliwe, że choroba może być związana z zaburzeniami układu krwiotwórczego.

Czynniki immunologiczne mogą również wywoływać rozwój choroby. Wynika to z faktu, że komórki tuczne mają na swojej powierzchni specyficzne receptory glikoproteinowe, które są bardzo wrażliwe na immunoglobulinę E.

Rozróżnia się również nieimmunologiczne czynniki rozwoju mastocytozy. Wśród nich są:

  • fizyczny, gdy występuje stałe tarcie na dużych obszarach ciała;
  • kontakt z wodą i substancjami drażniącymi;
  • jad pszczół i węży, ukąszenia owadów;
  • ciągłe spożywanie alkoholu i narkotyków;
  • wpływ na organizm toksyn wydzielanych przez różne wirusy i bakterie;
  • reakcje alergiczne na niektóre pokarmy i leki.

Główne objawy mastocytozy

Prawie wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano mastocytozę, skarżą się tylko na jej objawy skórne. Jeśli choroba wpływa na narządy wewnętrzne, u pacjenta może wystąpić gwałtowny spadek ciśnienia krwi, tachykardia, silne swędzenie pojawia się na dotkniętych obszarach skóry.

Systemowa mastocytoza, której objawy i objawy skórne można zmieniać, dzieli się zwykle na kilka głównych postaci:

  1. Plamisto-grudkowa. Na skórze pojawiają się liczne plamy i grudki. Zwykle są przebarwione. Dotknięte obszary skóry mają wyraźne granice. W tym przypadku najbardziej wyraźnym jest zjawisko Darje-Unna. Polega na mechanicznym działaniu plam. W wyniku ciągłego tarcia plamy zamieniają się w małe bąbelki. Takie objawy skórne są charakterystyczne dla pokrzywki.
  2. Forma węzłowa. Na skórze zaczynają się tworzyć nie tylko plamy, ale także sferyczne guzki. Ich kolor może być różowy lub żółty. Często takie guzki łączą się w duże płytki. Ich powierzchnia jest gładka, w niektórych przypadkach przypomina skórkę pomarańczową. Zmiany skórne najczęściej mają pagórkowatą powierzchnię. W tym przypadku objaw Daria-Unna praktycznie nie jest wyrażony.
  3. Samotny typ mastocytozy. Charakteryzuje się tworzeniem mastocytoma. Jest to mały węzeł o gumowej konsystencji, którego powierzchnia może być zarówno gładka, jak i pomarszczona. Samotny typ mastocytozy u dzieci Komarowski nazywa najczęstszym. Dotyczy to szczególnie niemowląt. Taka skórna postać choroby u dorosłych prawie nigdy nie występuje. Węzły na skórze przedramion i szyi są zlokalizowane. Objaw Daria Unna wyrażona dość wyraźnie. Przejawia się podczas urazu mastocytoma i towarzyszy mu pojawienie się bąbelków i krost na jego powierzchni.
  4. Postać erytrodermiczna. Zmiany na skórze mają wyraźne granice, są pomalowane na żółto-brązowy. Formacje mają gęstą teksturę i nierówne krawędzie. Dotknięte obszary skóry są bardzo swędzące. Z powodu ciągłego urazu objaw Darii Unny staje się bardzo pozytywny.
  5. Typ teleangiectatyczny. Miejsca zmian chorobowych mają jasny czerwono-brązowy kolor. Najczęściej obserwuje się go u dorosłych, zwłaszcza u kobiet. Zmiany są zlokalizowane na skórze kończyn i klatki piersiowej.

Diagnostyka i analizy

Kiedy pojawią się pierwsze oznaki choroby, skonsultuj się z dermatologiem. Może podejrzewać rozwój mastocytozy, identyfikując objaw Darii Unny, a także starannie zbierając anamnezę choroby i słuchając skarg pacjenta. Aby dokonać ostatecznej diagnozy, wykonuje się biopsję elementów skóry. badanie histologiczne może wykryć określone nacieki składające się z komórek tucznych. Nacieki mogą znajdować się tylko w górnej warstwie skóry właściwej lub wpływać na głębsze warstwy, a nawet tkankę podskórną. Wszystko będzie zależeć od formy mastocytozy.

Badania laboratoryjne

Kliniczne badanie krwi pomaga określić liczbę bazofili i neutrofili. Przy takiej patologii ich stężenie we krwi znacznie wzrasta, a formuła leukocytów przesuwa się w lewo. Aby potwierdzić diagnozę, test moczu jest często badany pod kątem zawartości histaminy.

W przypadku porażki przez mastocytozę narządów wewnętrznych konieczne będzie przeprowadzenie badania ultrasonograficznego. Podczas USG narządów jamy brzusznej często wykrywa się powiększenie śledziony i wątroby. W niektórych przypadkach konieczna jest radiografia i tomografia komputerowa kości. Wyniki badań wskazują na obecność osteoporozy i osteosklerozy.

Funkcje leczenia

Mastocytoza u dorosłych, których leczenie powinno być złożone i objawowe, jest rzadkie. Ale lekarze muszą wiedzieć, jak radzić sobie z jej objawami. Przede wszystkim musisz wyeliminować wszystkie zewnętrzne czynniki drażniące: wpływ fizyczny na skórę, kontakt z chemikaliami domowymi.

Podstawą terapii farmakologicznej jest stosowanie leków przeciwhistaminowych. Najbardziej znanymi z nich są loratadyna i cetyryzyna. Całkiem dobry efekt terapeutyczny mają Fenistil i Tavegil. Dobry lek przeciwhistaminowy jest również uważany za Zaditen.

Ogólnoustrojowa postać choroby jest leczona głównie glikokortykosteroidami. W przypadku form skóry stosuje się je w postaci maści i kremów.

Leczenie matoscytozy u dorosłych powinno mieć na celu zwalczanie objawów choroby, ale nie zawsze przynosi to pozytywny wynik. Diagnoza jest czasami utrudniona przez fakt, że taka choroba jest bardzo rzadka w codziennej praktyce medycznej. Jednak jeśli mastocytoza zostanie zdiagnozowana na czas, wówczas leki przepisane przez lekarza z pewnością przyniosą pozytywny wynik.

Kategoria:

Zdrowie