Mastocytoza jest poważną chorobą dermatologiczną, która dotyka przede wszystkim dzieci. W praktyce terapeutycznej choroba jest rzadko diagnozowana, co nie jest związane z czynnikiem wiekowym. Nie ma jasnej definicji etiologii i występowania patologii.

Etiologia stanu patologicznego

Różne przyczyny są charakterystyczne dla mastocytozy u dzieci. W przypadku choroby bierze się pod uwagę całą grupę dolegliwości o wspólnej genezie - nienormalną proliferację i akumulację komórek tucznych w ciele. Takie konglomeraty powstają w dowolnej strukturze narządu lub układu. Szkoda jest spowodowana znacznym stężeniem biologicznie aktywnych pierwiastków, które powstają w tym przypadku.

Mastocytoza skórna jest jednym z objawów grupy dolegliwości. Ta forma patologii jest leczona przez dermatologów. U dzieci może wystąpić od urodzenia. Na chorobę często wpływają przedstawiciele dwóch płci. Ponieważ choroba jest rozpatrywana w różnych stanach patologicznych, dlatego nazywa się ją zmianami ogólnoustrojowymi.

Rola genetyki nie została jeszcze potwierdzona. Nie ma wyraźnych dowodów na skłonność rodziny do mastocytozy. Przeważnie rozwija się na tle uszkodzeń immunologicznych, mutacji niektórych genów, proliferacji komórek. Choroba jest związana z zaburzeniami hematopoezy. W przypadku mastocytozy układowej objawy są podobne do złośliwych formacji.

Czynniki ryzyka nie są czynnikami odpornościowymi:

  • stałe tarcie skórne;
  • efekty temperaturowe;
  • przedłużony kontakt z wodą;
  • trucizna pszczół i węży;
  • używanie alkoholu i narkotyków;
  • toksyny;
  • jedzenie
  • leki

Cechy rozwoju choroby

Zwykle gromadzenie się komórek tucznych w ciele odbywa się tylko w procesach zapalnych. Obserwowano patologiczną proliferację guzów w tkance włóknistej. Występuje nadmierna aktywacja komórek tucznych. Duże stężenie biologicznie aktywnych pierwiastków wchodzi do przestrzeni międzykomórkowej. Takie uwolnienie wywołuje gwałtowny przejaw choroby. Klinika wynika głównie z uwalniania histaminy i heparyny.

Występuje wyraźne zwężenie naczyń krwionośnych, rozszerzenie tętniczek końcowych. W kompleksie prowadzi to do wzrostu krwioobiegu, spadku ciśnienia i wzrostu przepuszczalności. Pierwiastki histaminy mają ponadto szkodliwy wpływ na płytki krwi, w wyniku czego uwalniany jest nadmiar serotoniny . W takim przypadku pojawia się niestabilność ciśnienia.

Heparyna wpływa bezpośrednio na intensywność krzepnięcia krwi. Dlatego nadprodukcja substancji objawia się w klinice krwotocznej: pacjenci skarżą się na krwawienie z nosa, wybroczyny, erupcję fioletowego charakteru.

Pokrzywka pigmentowa u dzieci i dorosłych ma głównie korzystny przebieg. Ale w niektórych przypadkach możliwa jest transformacja w proces złośliwy. Są przypadki śmierci.

Obraz kliniczny choroby

Oznaki porażki są różnorodne. W związku z tym w praktyce medycznej zwykle wyróżnia się kilka postaci tej dolegliwości. Często spotykane:

  • dolegliwość skóry;
  • układowa postać zmiany.

Każdy gatunek ma pewne cechy kursu i przejawów. Mastocytoza skórna przebiega jako pokrzywka, węzły, guzki lub mastocytoza. Istnieją dowody na rozlane wysypki, uporczywe teleangiektazje plamiste.

W dzieciństwie pokrzywka pigmentowa występuje częściej. Wpływa na dziecko od pierwszych miesięcy życia. Zaletą porażki jest spontaniczne wyzdrowienie. Dzieje się tak przed okresem dojrzewania. W niektórych przypadkach zmiana rozwija się po 10 latach. Trwa z okresowymi zaostrzeniami przez całe życie. Patologia jest w stanie się rozwijać, przekształcić w dolegliwość ogólnoustrojową. Przebieg procesu obejmuje:

  • napadowy przebieg z ciężkim polimorfizmem wysypki;
  • stabilizacja - zaprzestanie świeżych elementów, co zwykle występuje w drugim roku życia dziecka;
  • regresja - występuje po co najmniej 5 latach choroby; w tym okresie wszystkie wysiękowe objawy patologii zwykle zanikają.

Osobną formą manifestacji choroby jest mastocytoma - pojedynczy powierzchowny nowotwór podobny do guza. Ma wyraźny zarys, bardziej przypomina skórkę pomarańczową. Kolor formacji jest inny: może być różowy, czerwony, pomarańczowy, brązowawy .

Jest zlokalizowany na szyi, ramionach, kończynach, rzadziej w płucach, kościach. W większości przypadków patologia znika sama. Objaw Unna-Daryi częściej obserwuje się u niemowląt. Występuje u co czwartego pacjenta z mastocytozą.

Ogólnoustrojowa postać choroby nazywa się zmianą skórno-trzewną. Nie wpływa na dzieci w pierwszym roku życia. Jego cechą jest porażka narządów wewnętrznych na tle ciężkich objawów skórnych.

Przede wszystkim skarżą się na swędzenie, przekrwienie, obrzęk. Systematyczna patologia objawia się gwałtownym spadkiem masy ciała, okresowymi gorączkami i obfitym potem. Często pacjentom przeszkadza ból głowy, tachykardia i zaburzenia rytmu serca. Choroba wpływa na przewód pokarmowy: odnotowuje się napadowy ból, niestrawność, tendencję do owrzodzeń. Prawie każdy pacjent ma powiększenie wątroby.

Jest to mastocytoza układowa, która często przechodzi w proces złośliwy. Rozwija się białaczka komórek tucznych - onkologiczny proces elementów kości, struktur wewnętrznych, a czasem skóry. Prowadzi to do raka krwiotwórczego, amyloidozy i niewydolności wielu narządów. Choroba kończy się śmiertelnie.

Diagnoza i terapia

Mastocytozę łatwo ustalić na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i obecności zjawiska Unna-Dariera. Biopsja jest wymagana do potwierdzenia. Histologia pozwala zidentyfikować zmiany naciekowe.

Stosowane są również ogólne badania kliniczne: rośnie liczba bazofilów i elementów neutrofilowych. Formularz zostanie przesunięty w lewo. Histamina w moczu jest oznaczana, co jest uważane za niespecyficzny wskaźnik. Postać układowa jest określona przez obecność produktów metabolitu histaminy. W przypadku uszkodzenia struktur wewnętrznych badanie ultrasonograficzne jest obowiązkowe. Różnicowanie choroby odbywa się za pomocą piegów, nowotworów Xanthoma.

Ponieważ etiologia tego procesu nie została ustalona, ​​nie można zatem wybrać odpowiedniego leczenia etiotropowego. Terapia jest czysto objawowa. Warunkiem prawidłowej i pełnej walki z porażką jest eliminacja czynników ryzyka.

Pacjentom zaleca się unikanie spożywania podejrzanych leków, ukąszeń owadów. W przypadku wykrycia mastocytozy u dorosłych leczenie przeprowadza się za pomocą leków przeciwhistaminowych. Zaletą są przedstawiciele drugiej generacji, którzy wpływają na pierwszy typ elementów histaminowych. Często w złożonej terapii obejmują leki stabilizujące błonę i leki przeciwhistaminowe.

W ciężkich postaciach uszkodzenia wskazane są glikokortykoidy; w postaciach skóry stosuje się maści hormonalne. Przy wspólnej patologii chemioterapia jest zalecana, ale jest dozwolona dla dzieci po 12 latach. W przypadku złośliwego przebiegu patologii przepisywane są cytostatyki, interferon. Niemowlęta z mastocytomą są leczone dużymi dawkami glikortykosteroidów. W razie potrzeby wykonuje się chirurgiczne wycięcie nowotworów.

Niektóre formy choroby mogą rozwiązać się same. Dzieje się tak w okresie dojrzewania. Dlatego u dorosłych nie obserwuje się powikłań. Niebezpieczeństwo jest formą komórek tucznych, ponieważ jest to proces onkologiczny.

Nie ma skutecznych metod zapobiegania dolegliwościom. Tylko pełnoprawna terapia we wczesnych stadiach może zapobiec powikłaniom, przyspieszając proces gojenia. Przy podstawowych objawach patologii zaleca się poszukać pomocy medycznej.

Kategoria:

Zdrowie